病害亚力山大病 (婴儿型脑白质营养不良)

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临床表现
体征和症状
体重增加少: 儿童
吞咽困难: 进展性, 进行性
呕吐: 在儿童中
肌肉: 痉挛状态,僵直状态
共济失调: 蹒跚步态
协调: 多数体征
发作,癫痫发作
发育: 运动技能延迟的
头部-大小增加: 婴儿
痉挛状态,僵直状态: 痉挛步态
精神运动退化: 婴儿: 儿童
进行性巨头畸形: 婴儿: (临床征象)
退行性神经运动的: 技能 儿童: 多数体征
精神运动障碍
巨头畸形: 大头
儿童比成人病情重
典型临床表现
先露,显示,表示: 童年死亡
临床表现与差异
先露,显示,表示: 脑退行性损害: 进展性, 进行性: 儿童
先露,显示,表示: 进行性痴呆
先露,显示,表示: 进行性痴呆: 儿童: 婴儿
疾病进展
有可能致命的
病程: 仅慢性
病程: 慢性的: 紊乱/障碍
病程: 生存中值 10 年
病程: 致命的
病程: 进展性, 进行性
人口统计学和风险因素
人群
人口: 儿科学: 人口
儿童
性和年龄组
人口: 仅儿童-婴儿
人口: 儿童
人口: 多数儿童: 全部
诊断测试结果
病理学
垂体促肾上腺皮质激素: 中枢神经系统 : 纤维蛋白样星型细胞退行性变
垂体促肾上腺皮质激素: 包含Rosenthal 纤维的脑星形细胞
垂体促肾上腺皮质激素: 脑: 异常的
垂体促肾上腺皮质激素: 脑增大线粒体的星形细胞 : 密集
CT 扫描
MRI: 头部: 多处白质病损
MRI: 头部: 脑: 异常的
伴随疾病及可排除情况
规则出口
卡纳万病
伴随疾病及并发症
亚力山大病 (婴儿型脑白质营养不良)
多重的: 先天性异常
多重的: 先天性异常 : 智力发育迟缓
延髓性麻痹
智力发育迟缓
生长迟缓: 失败
缄默症
脑白质营养不良
脑积水
进展型神经退化: 儿童
大脑发育障碍
脱髓鞘病
疾病机理与分级
疾病分类
疾病分类: Jablonski: NIH档案反常现象数据库
疾病分类: 小儿科混乱
疾病分类: 神经病学的,神经学的,神经系统的: (类别)
疾病分类: 额叶: 包含,累及,牵涉: 紊乱/障碍
病理生理学
病理生理学: 基因先天分散只
病理生理学: 成人不同的疾病更加温和
病理生理学: 阻碍第四脑室: 中枢神经系统
病理生理学: CNS退化
病理生理学: 大脑脱髓鞘
病理生理学: 少突细胞: CNS瑕疵发展
病理生理学: 神经退行性变的: 紊乱/障碍
病理生理学: 脑积水: 非沟通
病理生理学: 脱髓鞘
过程
过程: 使用: 年龄: 衰退混乱: (类别)
过程: 先天性的 : 发育的: (类别)
过程: 发病率: 极为少见的疾病
过程: 发病率: 罕见的疾病
过程: 发育的: 被延迟的表示: 紊乱/障碍
过程: 常染色体隐性: 紊乱/障碍
过程: 用人名命名的: (类别)
过程: 疾病与许多子型
过程: 遗传性家族性: (类别)
过程: 遗传障碍: 自发变化: 分散
过程: Leukodystrophy过程
过程: 发展退化神经学: 紊乱/障碍
多数同义词
同义词
同义词: Leukodystrophy, dysmyelinogenic, 同义词: Megalencephaly: 透明panneuropathy, 同义词: 巨头畸形: 迟钝: 脑病: 储蓄, 同义词: 星形细胞的纤维蛋白样的退化
定义
成为第一个加入一个定义为亚力山大病 (婴儿型脑白质营养不良)
外部链接相关的亚力山大病 (婴儿型脑白质营养不良)
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维基百科
默克
图片
医学(国立医学图书馆)
星系(国家指南交换中心)
向Medscape(eMedicine)
哈里森的在线(accessmedicine)
新英格兰医学杂志(作者:新英格兰医学杂志)
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