病害异染性脑白质营养不良
- 临床表现
- 体征和症状
- 四肢僵硬
- 肌肉: 僵硬, 刚性: 刚度,僵硬,僵直
- 颈: 无力: 点头
- Babinski翘趾: 双侧的,左右的
- 中枢神经系统症状: 多数体征
- 共济失调: 蹒跚步态
- 反射减弱: DTRs: 减少的
- 反射无力
- 对称性多发性神经病
- 精神的,心理的: 运动延迟: 在儿童中: 多数体征
- 肌张力不全
- 运动与感觉神经病: 多发性神经病体征
- 长束征
- 精神运动障碍
- 樱桃红斑: 视网膜征
- 临床表现与差异
- 先露,显示,表示: 急性脑病: 儿童
- 先露,显示,表示: 进行性痴呆: 儿童: 婴儿
- 疾病进展
- 病程: 仅慢性
- 病程: 慢性的: 紊乱/障碍
- 人口统计学和风险因素
- 人群
- 人口: 儿科学: 人口
- 儿童
- 婴儿
- 家族史
- 家族史: 亲代近亲
- 性和年龄组
- 人口: 仅儿童-婴儿
- 人口: 儿童
- 人口: 多数儿童: 全部
- 人口: 婴儿
- 人口: 学龄前儿童: 男孩
- 多种实验室试验
- 实验室检查结果(未经测量的)异常
- 转氨(基)酶升高: (实验室)
- 尿: 色谱法 : 硫脂: 增加的
- 脑脊液: 异常的
- 实验室检查结果异常 - 减少
- 乳酸: 乳酸盐: (实验室)
- 实验室检查结果异常 - 增加
- Aspartamine转氨酶(SGOT, AST): (实验室)
- AST: SGOT (谷草转氨酶): (实验室)
- 尿: Lake试验: 棕色异染性沉淀
- 尿: 沉淀物棕色异染性
- CSF LDH
- CSF蛋白
- 脑脊液天冬氨酸转氨酶
- 脑脊液醛缩酶
- 诊断测试结果
- 病理学
- 垂体促肾上腺皮质激素: 中枢神经系统 : 变色反应的,异染性,异染色的: 半乳糖脑硫脂沉积
- 垂体促肾上腺皮质激素: 脑: 白质病损: 疾病
- 垂体促肾上腺皮质激素: 脑白质多灶性病损
- 活组织检查: 神经活检: 异常的
- 活组织检查: 神经活检: 棕色异染性: 许旺细胞
- CT 扫描
- MRI: 头部: 多处白质病损
- MRI: 头部: 扫描 正常
- MRI: 头部: 脑: 异常的
- 伴随疾病及可排除情况
- 规则出口
- 多重的: 硬化,硬化症
- 毛细管扩张性共济失调
- 伴随疾病及并发症
- 偏瘫
- 周围神经病
- 基底神经节损害: 继发性
- 多神经炎
- 智力发育迟缓
- 病理生理学: Leukoencephalopathy过程
- 盲: 在儿童中
- 脑白质营养不良
- 轻偏瘫
- 进展型神经退化: 儿童
- 多发性神经病
- 大脑发育障碍
- 脱髓鞘病
- 运动不能性僵直综合征
- 疾病机理与分级
- 疾病分类
- 疾病分类: 小儿科混乱
- 疾病分类: 神经病学的,神经学的,神经系统的: (类别)
- 疾病分类: 脑: 中枢神经系统 : 紊乱/障碍
- 病理生理学
- 病理生理学: A减少的Arylsulfatase: 中枢神经系统
- 病理生理学: 具体油脂储积组织
- 病理生理学或Genomic indentifiers (多形性或剪或者变化)
- 病理生理学: Galactosphingosulfatides髓磷脂储蓄
- 病理生理学: Sulfatide储积: 髓鞘
- 病理生理学: 弥漫性: 进步大脑疾病
- 病理生理学: 脱髓鞘
- 过程
- 过程: Sphingolipid新陈代谢: 紊乱/障碍
- 过程: 代谢的: 存贮混乱: (类别)
- 过程: 使用: 年龄: 衰退混乱: (类别)
- 过程: 存贮: 紊乱/障碍
- 过程: 常染色体隐性: 紊乱/障碍
- 过程: 脂沉积症: 存贮: 紊乱/障碍
- 过程: 遗传性家族性: (类别)
- 过程: 酶缺陷: 代谢的: 紊乱/障碍
- 过程: Leukodystrophy过程
- 过程: 中枢神经系统 : 白质: 紊乱/障碍
- 过程: 大脑脂沉积症
- 过程: 存贮混乱: 脑
- 过程: 髓磷脂: 包含,累及,牵涉: 紊乱/障碍
- 多数同义词
- 同义词
- 同义词: Arylsulfatase A缺乏, 同义词: LeukoEncephalopathy: 变色反应的,异染性,异染色的, 同义词: Sulfatidosis, 同义词: 未开发的地区的疾病
- 治疗
- 药物治疗 - 征兆
- 手术治疗(SX): 干细胞移植
- 手术治疗(SX): 干细胞移植: 同种异体
- 定义
- 成为第一个加入一个定义为异染性脑白质营养不良
- 外部链接相关的异染性脑白质营养不良
- 谷歌
- 维基百科
- 默克
- 图片
- 医学（国立医学图书馆）
- 星系（国家指南交换中心）
- 向Medscape（eMedicine）
- 哈里森的在线（accessmedicine）
- 新英格兰医学杂志（作者：新英格兰医学杂志）
这个站点被设计主要作为提示系统供合格的医师和其他医疗专家使用。 通过使用这个站点您了解并且接受DiagnosisPro.com不会使用作为一个诊断决策系统，并且不能使用做一个临床诊断或替换或者否决一位被准许的医疗保健专家的评断或临床诊断 (充分的使用条款). 我们遵循健康网络基金会的 医学和健康网站的行为准则. 点击这里核实
© 2013 MedTech USA, Inc. (最后更新在05/19/13)
