病害Wolman病

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临床表现
体征和症状
不能耐受脂性食物
剧烈呕吐: 作呕, 恶心: 清除的
发育停滞
发育停滞: 婴儿征
发育停滞儿童
喷射性呕吐
恶臭便
粪便: 大量的,大块的,庞大的: 油腻的,脂样的: 有泡沫的: 恶臭的
肠胃涨气: 难闻的气体
腹胀: 突出,伸出: (临床征象)
临床黄疸: 黄色皮肤及眼睛
可触及肝
肝肿大
肝脾大
张力过低
发育: 运动技能延迟的
脾大
临床表现与差异
先露,显示,表示: 婴儿期死亡
疾病进展
发病: 3-4月龄
有可能致命的
病程: 仅慢性
病程: 复发的,回归的
病程: 慢性的: 紊乱/障碍
病程: 爆发的: 险峻的, 陡峭的, 急的
病程: 致命的
病程: 预后差: 通常地
预后: 常见儿童期-先天性(疾病)早期死亡
人口统计学和风险因素
种族或人种因素
伊朗: 人口: 种族的
犹太人的, 犹太族的: 人口
西班牙犹太教徒: 人口
人群
人口: 儿科学: 人口
儿童
婴儿
性和年龄组
人口: 仅儿童-婴儿
人口: 儿童
人口: 多数儿童: 全部
人口: 婴儿
多种实验室试验
实验室检查结果(未经测量的)异常
绒毛膜绒毛取样: 操作,步骤,程序
具空泡的淋巴细胞: 实验室
培养的纤维原细胞酶检验异常: (实验室)
实验室检查结果异常 - 减少
红细胞: 红细胞计数: (实验室)
血红蛋白: (实验室)
血细胞比容: (实验室)
铁: 血清: (实验室)
实验室检查结果异常 - 增加
胆固醇: (实验室)
粪便: 脂类: 脂肪: 苏丹染色
诊断测试结果
病理学
活组织检查: 皮肤: 活组织检查: 异常的
骨髓: 泡沫细胞
骨髓: 海蓝组织细胞: 病理学
X线
X线: 肾上腺钙化: 双侧的,左右的: KUB
X线: 腹部X光片异常: 腹部: KUB
X线: 腹部钙化: 腹部
伴随疾病及可排除情况
伴随疾病及并发症
动脉硬化
吸收不良: 脂肪泻综合征
恶病质: 饥疲,营养缺乏症: 消瘦,消耗,消耗性
死亡 : 猝死
肝的: 失败
肝硬化
肾上腺皮质功能不全
营养不良: 饥饿, 绝食
贫血
高胆固醇血症
疾病机理与分级
疾病分类
疾病分类: 小儿科混乱
病理生理学
病理生理学: 中性脂质贮积病: 所有组织
病理生理学: 存贮: 甘油脂: 胆甾烯基酯类
病理生理学: 溶酶体存贮: 紊乱/障碍
病理生理学或Genomic indentifiers (多形性或剪或者变化)
过程
过程: 代谢的: 存贮混乱: (类别)
过程: 发病率: 极为少见的疾病
过程: 存贮: 紊乱/障碍
过程: 常染色体隐性: 紊乱/障碍
过程: 脂沉积症: 存贮: 紊乱/障碍
过程: 遗传性家族性: (类别)
多数同义词
同义词
同义词: 酸胆甾烯基水解酶缺乏
治疗
药物治疗 - 征兆
手术治疗(SX): 干细胞移植
手术治疗(SX): 干细胞移植: 同种异体
手术治疗(SX): 骨髓移植
药物治疗(RX): 没有有效: 权威性的论述,可利用
其他治疗
其他治疗 (TX): 支援: 根据症状的治疗
定义
成为第一个加入一个定义为Wolman病
外部链接相关的Wolman病
谷歌
维基百科
默克
图片
医学(国立医学图书馆)
星系(国家指南交换中心)
向Medscape(eMedicine)
哈里森的在线(accessmedicine)
新英格兰医学杂志(作者:新英格兰医学杂志)
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